"الأرق المزمن" يسبب تدمير خلايا المخ والوفاة في غضون عامين

ويعتقد روبسون أن هذه الحالة تؤثر على 100 شخص في جميع أنحاء العالم، وذلك عندما تصبح البروتينات التي تعرف بـ "بريونات" مشوهة، ما يؤدي إلى تدمير المخ. كما يؤدي الأرق إلى التعرق، والعجز، والرعشة، وصعوبة المشي، وفقدان الوزن، والهذيان، والهلوسة، والقلق.

وأوضح أنه "من المعروف أن هذه الحالة تبدأ في منتصف العمر، ثم يتطور إلى الوفاة في غضون سبعة أشهر إلى ثلاثة أعوام، ولكن في عام 2014، توفي صبي، 16 عامًا، جراء الأرق، ليصبح أصغر شخص يموت بهذا المرض".

وأفادت "لايف سينس ريبورتس"، بأن أعراض هذا المرض تشمل التلعثم في الخطاب، والرؤية المزدوجة، حيث يصبح من الصعب جدًا على المرء الشعور بالتوازن أو القدرة على المشي، وفي حالة أخرى، لاحظ رجل فيتنامي يدعى "سيلفانو" لأول مرة علامات هذا المرض المدمر الذي قتل العشرات من عائلته عندما تحول تلاميذه إلى تجوفات سوداء صغيرة.

وقال سيلفانو (53 عامًا) للأطباء عندما فحص نفسه في وحدة النوم في جامعة "بولونيا"، "سأتوقف عن النوم، وخلال ثمانية أو تسعة أشهر، سأكون ميتا،" وفقا لما نقلته "بي بي سي فيوتشر".

وتفهم العلماء بعد أعوام من البحث، أن "الأرق المميت" يحدث عندما تبدأ الـ"بريونات" في المخ، في الانطواء بشكل غير طبيعي، كما يمكن أن يحدث أيضا نتيجة طفرة جينية صغيرة، و في هذه الحالة يسمى مرض "الأرق العائلي المميت" أو الذي يعرف عشوائيا، باسم "الأرق المميت". وتبدأ هذه الـ "بريونات" المشوهة في تسميم خلايا عصبية في المخ، بحجم حبة الجوز، تسمى بـ"المهاد".

وبدا سلفيانو بعد وفاته عندما فحص الأطباء خلايا "مهاد" وكأنه كان ساقطا في مستنقع ثقوب دودية، حيث ترتبط "مهاد" بنظام الجهاز العصبي في الجسم، والذي يسيطر على تصرفات غير الواعية، إذ ينظم تصرفات الجيم غير الواعية، بما في ذلك مستويات الهرمون، ودرجة الحرارة، وضغط الدم ومعدل ضربات القلب.

ويتم تغير مستويات الهرمونات في الليل في الأشخاص الأصحاء، وينخفض ضغط الدم للحث على النوم، ولكن بالنسبة لأولئك الذين يعانون من الأرق المميت، لا يحدث ذلك، ويظل مستيقظًا، في حالة ما قبل النوم على نحو دائم، وذلك بسبب أن ضرر الخلايا العصبية بسبب السم يرسل إشارات حمقاء للمخ. فعندما نبدأ في النوم، ترسل خلايا المهاد أيضا موجات من النشاط الكهربائي في المخ، تعمل كـ"تبديلات" تغلق النشاط الواعي الذي نراه طوال اليوم. وهذا هو الحال، الذي يفسر من الانتقال من "حركة العين السريعة" في الضوء إلي "النوم العميق"، حيث يصلح المخ ذاته، ويرتب الذكريات.

ويبقى الناس من دون هذه الألية، على وضع الاستيقاظ، وحتى لو أصبحوا في حالة من عدم الوعي، فلا يعد ذلك بديلا للنوم العميق. ومع ذلك، فإن مريض واحد يدعى باسم "دي اف"، ذكرت حالته في الدورية الطبية للطب العام، وجدوا وسائل لحثه على النوم لمدة 15 دقيقة في كل مرة.

وأعلن باحثون إيطاليون في العام الماضي، عن تجربة سريرية لمعرفة ما إذا كان المضادات الحيوية التي توصف عادة بأنها يمكن أن تمنع أو تبطئ تشكيل البريونات في المخ. حيث توصلوا إلى أن دواء دوكسي كلاين، التي يوصف عادة للوقاية من الملاريا، ربما تساع المرضى الذين يعانون من مرض كروتزفيلد جاكوب، أو مرض "بريون". وظهر أن الدواء يوقف من تكتل البروتينات السامة معا، مما يتيح للإنزيمات الطبيعية في المخ من كسرها.

وطُلب من أقارب سيلفانو جميعا المشاركة في هذه التجربة، ولكن على ما يبدو كان لديهم أزمات أخلاقية، وإذ أن العلماء كانوا يضطرون إلى إجراء اختبارا وراثيا على كل واحد منهم، لمعرفة الطفرات الوراثية التي يحملونها وكيفية التعامل معها. وبالنسبة لهؤلاء، وغيرهم في جميع أنحاء العالم الذين يعيشون مع هذا المرض القاسي، يعد هذا البحث هو بصيص من الأمل لديهم.